患者男,持续性上背痛、胸部不适、呼吸困难3天,发病前无明显急性事件如外伤或剧烈活动。平素身体健康。终生不吸烟。除了过去的几次因发作性哮喘而急诊,患者肺部无明显异常。肺部CT提示患者在急性哮喘发作前两年,左肺有两个肺大泡,患者之前无手术史。
体检结果
生命体征:BP:/80mmHg;;P:次/分;呼吸:20次/分,SPO2(指脉氧)96%;肺部查体提示双侧胸廓扩张度减低,双肺呼吸音减低,双肺叩诊清音。气管位置居中,心脏检查提示心音遥远,无颈静脉怒张。
图1,最早的胸片,A为吸气相,B为呼气相,均提示双侧气胸。
图2
诊断研究:
吸气相和呼气相胸片均提示双侧大面积气胸(图1),行肺部CT,双侧胸腔闭式引流。随后复查胸片,显示仅右侧胸膜腔内可见引流管,但左侧引流管缩回,仅在胸壁处可见。尽管只有右侧引流管在胸膜腔内,但肺部仍有复张。
患者α1抗胰蛋白酶缺乏检查为阴性。患者否认气胸病史,但没有说,他有一个哥哥出生时死于“肺塌陷”,而且他有一个叔叔曾在20岁自发性气胸。
可能的诊断是什么?在疾病介绍中,双侧同时病变的机制是什么?
诊断:双侧同时自发性气胸是由于先天性胸膜胸腔互相通透,也叫“水牛胸”。
讨论:双侧同时自发性气胸(SBSP)一般很少发生,偶尔会与既往肺部疾病有关,如慢阻肺COPD、朗格汉斯细胞增生症、淋巴管肌瘤病、转移性肉瘤、或粟粒性结核病。
由于人类左右两侧胸膜腔在解剖结构上完全分开,自发性气胸往往发生于单侧肺。因此,双侧同时自发性气胸的发生,往往需要一个额外的病理过程,如双侧胸膜腔中的空气互相通透。
两个胸膜腔存在的解剖结构上的互通导致成了一个功能性的胸腔。这种现象通常被称为水牛胸综合征,因为两个胸膜腔之间完整解剖分离的缺乏类似于水牛的正常解剖,少数哺乳动物中具有一个单一的胸膜腔的动物。两个胸膜腔之间存在互通,任何胸膜的损伤都可能导致双侧张力气胸。
胸膜腔的互通或者仅有一个胸腔,应该高度怀疑SBSP,一旦单侧发生气胸,胸膜腔的互通会让空气从气胸这侧斜口到对侧的胸腔内,从而导致双侧气胸。胸膜腔的互通可以是医源性或先天性,但后者较为少见。医源性双侧胸膜腔互通是由既往纵隔操作或者心胸外科进行了有风险的双侧胸膜腔穿刺,随后出现双侧胸膜的穿刺孔进行融合所致,从而产生了一个单一的胸膜腔。先天性的胸膜腔互通是一种罕见的纵隔缺陷,这个已经被报道过或者在SBSP患者中被怀疑,这些患者既往并没有进行过纵隔操作。胸膜腔互通有可能发生在胎儿胚胎期胸膜腔发育过程中,由胸膜心包褶皱分化成两个胸膜腔和围心囊的过程。
先天性胸膜腔互通报道的部位在前纵隔和较低的中纵隔,多数在主动脉和食管之间。由于这种情况比较少见,非标准化的诊断策略对于定义胸膜腔互通常常是很有必要的。标准胸片只能显示双侧气胸,肺部CT可以显示微小的胸膜腔互通,或者两侧胸腔之间的瘘管。如果放置单侧胸腔引流管即可解决同侧和对侧的气胸问题,就能说明存在胸膜腔互通。手术中,如果一侧胸腔积液可以通过对侧胸腔引流管引出,即可证明胸膜腔互通的存在,但这种情况在疑似病例中并不多见。
对于放置胸腔引流管之后的SBSP,没有标准化的治疗,因为这种疾病很少发生。SBSP的基本处理和气胸是一样的。在胸膜腔互通患者中,虽然单侧放置引流管即可解决双侧气胸的问题,但在报道中,往往是放置双侧引流管。通过初期表现和胸管的放置,建议预防复发。因为反复发生的双侧气胸存在死亡的风险,早期确定性手术可降低复发风险。肺大泡切除术能够有效的预防复发,进一步行胸膜固定术则更有效。通过直接胸腔缝合或胶原贴片来关闭胸膜腔的互通,能够有效的预防双侧气胸的复发。
临床过程
图3
除了大面积的双侧气胸,肺部CT能够扫描显示较低的中纵隔(主动脉和食管之间)的胸膜腔互通(图3),对于先天性胸膜腔互通来说,一个靠后的位置。据推测,有肺泡破裂的患者,空气会从同侧肺通过胸膜腔互通进入到对侧胸膜腔。
胸管成功的拔出,与患者讨论了预防复发和关闭胸膜腔互通的手术方案,然而,患者暂时拒绝了此方案。
临床见解
1、胸膜腔互通能够导致气胸患者出现危及生命的并发症,因为它能够让空气从患者肺泄露到对侧胸腔,从而导致SBSP。
2、若无心胸外科或纵隔操作的既往史,在SBSP患者中先天性胸膜腔互通应该被怀疑。
3、SBSP是致命的,并且需要立即行胸膜腔减压,在存在胸膜腔互通的患者中,放置单侧胸腔引流管即可实现。
4、存在胸膜腔互通的患者中,气胸复发的预防措施包括肺大泡切除术、胸膜固定术和关闭胸膜腔互通。