来源：中华肺部疾病杂志（电子版）作者梁超洪志鹏
上腔静脉综合征(superiorvenacavasyndrome，SVCS)又称上腔静脉阻塞综合征，是上腔静脉或其周围的病变引起上腔静脉完全或不完全性阻塞，导致经上腔静脉回流到右心房的血液部分或全部受阻，从而引起的急性或亚急性的呼吸困难和上肢、颈和颜面部瘀血水肿，以及上半身浅表静脉曲张，进一步发展可导致缺氧和颅内压升高的一组临床症候群。影像学检查有助于诊断，其中传统可以确定阻塞部位和性质，静脉造影可发现阻塞范围、程度和侧支循环情况。放射治疗能使大部分恶性肿瘤所致的症状有所缓解。本文对SVCS的各项治疗有所介绍，其中对外科治疗有详细介绍。
一、病因
年Hunter最早报道的1例上腔静脉综合征(superiorvenacavasyndrome，SVCS)是由梅毒性主动脉瘤所致。但现在SVCS引起的病因有很多，但基本可分为恶性(80%～90%)和非恶性(10%～20%)两类。
1．恶性原因
常由于癌直接侵犯上腔静脉(68%)或静脉外部受压(32%)，最常见为支气管肺癌，其他包括前纵隔肿瘤，淋巴瘤，纵隔转移癌，急性淋巴细胞性白血病等。
2．非恶性原因
主要有胸骨后甲状腺腺瘤，胸腺瘤，血栓，纤维性纵隔炎，贝赫切特综合症等。50年前SVCS约40%由梅毒主动脉瘤及结核性纵隔炎所致。
二、临床表现
1．静脉回流障碍表现
①头颈部及上肢出现非凹陷性水肿，护肩状水肿及发绀，平卧时加重，坐位或站立时症状减轻或缓解，常伴有头晕、头胀。当阻塞发展迅速时上述症状加剧，水肿可涉及颜面、颈部、甚至全身，有时还可并发胸腹水及心包积液;②上腔静脉出现急性阻塞后若阻塞部位在奇静脉入口以上者，血流方向正常，颈胸部可见静脉怒张，若阻塞部位在奇静脉入口以下者，血流方向向下，胸腹壁静脉均可发生曲张，如上腔静脉和奇静脉入口均阻塞时，侧支循环的建立与门静脉相通，则可出现食管、胃底静脉曲张，个别患者出现腹水，易误诊为肝硬化或其他腹腔疾病。
2．气管、食管及喉返神经受压表现为咳嗽、呼吸困难，进食不畅、声音嘶哑及Horner综合征。
3．如导致不可逆性静脉血栓形成和神经系统损害(脑水肿、椎弓根压迫等)，出现颅内压增高症候群。
三、临床诊断
临床诊断一般不困难，胸片、CT、或MRI及上腔静脉造影对SVCS的诊断意义很大。胸部X线检查有1/3-2/3的患者表现为上纵膈肿块或增宽，10%～40%的患者可见右肺门肿块影。大约25%的患者有右侧胸腔积液。其他常见的发现包括肺门淋巴结肿大和肺部包块。胸部CT或MRI检查是SVCS患者效价比较高、较准确的影像学检查，可确定阻塞部位和性质，尤其胸部强化CT，可以明确肿瘤大小，范围与周围组织器官的密切程度。静脉造影或者静脉注射放射性同位素扫描可发现阻塞的范围、程度和侧支循环情况，适用于预期手术的患者。纵隔镜、剖胸探查及骨髓穿刺活检等也有助于明确病因。其中上腔静脉造影是诊断SVCS的“金标准”。
四、治疗方法
SVCS的病因复杂，临床表现轻重程度不一，应减症治疗与病因治疗并重。减症治疗可以迅速缓解患者痛苦，减缓症状，并为病因治疗争取时间;而依据病因进行个性化的病因治疗，才能从根本上解决梗阻问题。
1．一般治疗
一般治疗以减症治疗为主，SVCS患者宜取抬头位，给予吸氧以及减少心输出量和降低静脉压，限盐饮食，液体尽量避免经上肢静脉输入，同时给予大剂量糖皮质激素(如地塞米松20～40mg，1次/d，连用3～5d)及利尿剂或脱水剂，对于缓解局部的炎症和水肿有一定的作用。但不能忽视利尿脱水治疗后有可能引起血栓形成和电解质紊乱。对于有明显凝血倾向的的患者可给予肝素治疗。防止感染也有重要的支持意义。一般内科治疗可能起到姑息性治疗的效果，为进一步减症治疗和病因治疗赢取时间。
2．化学治疗
当前恶性肿瘤是SVCS的主因，而其中小细胞肺癌，肺鳞癌和恶性淋巴瘤占绝大多数。化疗是此类SVCS最为常用的治疗方法之一。如赫鸿昌依据病理类型选择相应的联合化疗方案治疗肺癌及恶性淋巴瘤所致SVCS，结果1周内缓解率为73%(45/62)，总缓解率90%。邢晓静等采用联合化疗治疗肺癌并SVCS也取得了确切的疗效，小细胞肺癌与非小细胞肺癌的有效率分别为85.7%和72.2%。阿其图报道7例SVCS患者中，应用CAP方案，收到良好效果。但应用化疗前应制定合适的联合化疗计划并考虑之后的局部放疗方案来加以控制病情。并且应避免从上肢静脉输入，一方面会因容量增加而加重病情，另一方面因血流流速较慢，药物在局部静脉内浓度增高，从而导致血栓形成和静脉炎的发生。尤其值得注意的是癌性SVCS患者治疗后很容易复发，因此化疗多用于缓解症状。近年来，诱导化疗逐渐成为治疗中晚期NSCLC的重要手段，其中部分N4或N3的NSCLC患者在接受诱导化疗后分期下降，由原先不能手术的病灶成为可根治性的切除。
3．放射治疗
放射治疗适用于由支气管肺癌等恶性肿瘤所致的SVCS，对大多数恶性肿瘤所致的SVCS有效，能使70%～90%的患者症状缓解。然而并非所有的患者都有明确的病理诊断，因此对无病理诊断，但病情危急时放疗可作为首选。传统的常规分割(conventionalfraetionation)放疗技术在可发生局部水肿而使上腔静脉阻塞加重，因而在治疗SVCS上受到限制。自从Rubin等在年首次应用早期大剂量照射(4Gy/d、连续3d)，然后以2Gy/d的剂量进行常规分割照射．因为可克服局部放射性水肿带来的不适，而使该技术得到广泛的应用，1周内可有75%～95%的患者上腔静脉阻塞症状得到改善，但对于有血栓形成的患者疗效较差。李革等报道，31例肺癌致上腔静脉压迫综合征患者，先联合化疗，之后配合消炎、利水、抗凝等治疗，病人症状体征缓解后开始放射治疗，总剂量DT40～60GY，放疗结束3～4周再加强1个周期化疗，总缓解率达80．6%(25/31)。刘晶杰报道，66例肺癌合并SVCS病例中，冲击放疗的患者症状完全缓解的比率明显高于常规放疗组，症状完全缓解的时间明显短于常规放疗。
体部伽马刀属于三维立体定向放疗的一种，具有定位精确，靶区剂量集中，周围正常组织受照射剂量低，治疗增益比高等特点。尤其是体部伽马刀对于治疗SVCS具有缓解时间长，复发率低，副反应少等优点。与普通放疗相比，体部伽马刀治疗耗时短，仅2周左右，为化疗等综合治疗争取了时间。吴彩珍等报道，采用体部伽马刀治疗31例SVCS患者。单次给予周边剂量为5～6Gy，总剂量为36～48Gy，分6～8次，每日1次，连做2～4次后休息一天。治疗结束时31例患者临床症状，体征均显著改善。获随访的29例患者在治疗后1～6个月后复查CT，总有效率(CR+PR)为%。虽然大部分患者都出现了食欲下降，偶感恶心，和胃肠道症状，个别患者出现轻度白细胞下降及肝肾功能受损等副反应，但是因其有良好的疗效，因此现今伽马刀在临床上治疗SVCS备受推崇。
4．外科治疗
过去一直将恶性肿瘤引起的SVCS作为手术禁忌，随着外科操作的进步，手术已成为不可替代的SVCS治疗手段，根据SVCS的病因，病变范围及患者的一般情况决定手术方式已成为共识。恶性病因引起SVCS术后远期效果较差，但只要手术成功，就可以减少患者痛苦，延长生存期。凡良性病因者，手术后效果很好。
(1)手术治疗一般认为以下情况可以考虑行手术治疗:①良性肿瘤或者纵隔纤维化导致的逐渐发生的慢性SVCS;②良性或者恶性肿瘤引起的急性SVCS伴有脑水肿症状;③恶性肿瘤瘤体压迫上腔静脉产生SVCS，并且肿瘤能被完整切除的;④非小细胞肺癌;⑤身体一般情况良好能够耐受开胸手术者。
(2)单纯病变切除术主要适用于病变压迫上腔静脉而上腔静脉未受侵蚀者，通过切除上腔静脉外病变而恢复上腔静脉血流，常常能收到很好的效果。有报道指出，良性病因引起的SVCS手术切除病变后上腔静脉症状绝大多数立刻得到改善。对于恶性晚期肿瘤所致的SVCS，单纯肿瘤切除不能改善患者的生存期，且创伤大而应予以避免。
(3)姑息性分流术该手术是提供一条能替代上腔静脉的通路，使头颈部、上肢的血液回流至心脏，以缓解SVCS症状，主要适用于术前评估预后不良的SVCS。分流术可以概括为两大类，胸内分流和胸外分流术。胸外分流术不开胸、创伤小的，主要用于年老体弱，上肢静脉病变重且病变无法切除的患者。年Doty首次报道胸外分流术成功应用于SVCS的病人，之后胸外分流术被广泛应用于临床，并取得了明显的疗效。胸内分流术常作为上腔静脉重建时的临时分流，以保证术中上半身血液的回流。魏维强等报道，6例SVCS患者，用三通管连接3根腔静脉插管，在左，右无名静脉及右心耳之间建立“Y”旁路。术后无脑损害发生，随访0.5～5年，无复发及并发症发生。对于恶性疾病所致的SVCS，因原发疾病的进展使分流术的效果难以确定，因此，此类患者更多的采用病变切除加上腔静脉重建术。
(4)病变切除加上腔静脉重建术随着外科技术的进展，近年来，胸部肿瘤并发SVCS越来越多的主张在进行根治性恶性肿瘤切除的同时，实行受累上腔静脉的重建术。重建方式的选择取决于上腔静脉管壁受侵的程度和范围。一般来说，如果上腔静脉管壁受侵周径未超过整个周径的1/3，或者上腔静脉切除后管壁缺损能用自体心包片或者是PTFE人工补片修补的，可以选择行上腔静脉壁部分切除+重建术。如果上腔静脉管壁受侵超过周径的1/3，肿瘤穿入上腔静脉腔内，在上腔静脉腔内形成瘤栓者或者由转移肿大的淋巴结无法自上腔静脉上完全剥离的，则应该选择上腔静脉切除+重建术。血管重建的常见方式包括颈内静脉-右心房(耳)，无名静脉-右心房(耳)，奇静脉-右心耳/下腔静脉，大隐静脉-颈内(外)静脉等，对于选择什么材料来重建上腔静脉，选择内径为10mm～20mm的带环人工血管已经成为目前的主流，因为其内壁光滑不容易形成血栓，并且具有一定程度的抗压迫能力，可以维持管腔的形态，保障血管腔内通畅。王振捷等对11例纵膈肿瘤引起SVCS患者实行外科手术治疗，其中心包修补静脉壁成型2例，血管重建上腔静脉和无名静脉9例。术后早期患者静脉梗阻症状即改善，无神经系统并发症。刘振邦等报道，27例SVCS患者，13例采用自体心包补片加宽上腔静脉;5例采用自体心包成形血管;3例采用人造血管置换上腔静脉;2例行人造血管转流;4例在阻断带完全阻断上腔静脉后行上腔静脉成形。术后患者均恢复顺利，平均上腔静脉压由术前的23.4cmH2O降至术后的9.6cmH2O柯立等报道，13例SVCS患者。ll例采用人工血管置换上腔静脉或补片扩大;2例采用人工血管转流。所有病人无手术死亡，术后上腔静脉梗阻症状均明显改善。术后存活时间为6～30个月，1年生存率为84．6%，2年生存率达46．2%。彭忠民等报道，31例肺癌累及上腔静脉手术治疗患者，总的中位生存期为31个月，1年，3年和5年生存率分别为61%，33%，21%，其中N0，1期，N2期患者的中位生存期分别为42个月和13个月。说明该手术方式不仅可以迅速缓解上腔静脉阻塞症状，提高生存质量，而且存在较好的远期疗效。
5．介入治疗
自年Charnsangavej等首先报道使用内支架植入术治疗SVCS以来，已成为近年来治疗SVCS日益成熟的一种血管内介入技术。与放疗，化疗等相比能迅速地缓解静脉阻塞症状，与常规手术相比具有创伤小，及并发症少的特点，广泛应用于急性发病，放化疗效果差，无手术指征的良恶性疾病所致的SVCS。Kim等认为上腔静脉内支架植入术应成为SVCS患者姑息性治疗的首选治疗方法。冉鹏等报道，35例SVCS患者，所有置入支架病例狭窄段血管均获得了足够的腔径，术后2～5d内，症状得到迅速或完全缓解。孙勇等报道，39例SVCS患者，植入支架，有效率89.7%，并发症发生15.4%。季强等报道介入治疗，10例肺癌致SVCS患者。结果植入支架10例，所有患者术后血流恢复通畅，狭窄远心端压力明显降低，术后无肺栓塞，支架移位等并发症，随访12~18个月，仅有1例患者再次出现SVCS。鉴于血管内支架成形术安全可靠，并发症少，很多人甚至主张该治疗方法可作为减症治疗的首选治疗方法。
总之，SVCS是胸部肿瘤的严重并发症，其出现意味着患者病情危重。但是目前随着各种治疗方式的不断完善和外科技术以及人工器材的不断发展，采取恰当的联合治疗方式，可以在有目的选择性的患者中取得较好的预后。
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