病例摘要
一般情况
患者，女，63岁。
主诉
发现门脉高压1月，腹痛3周。
现病史
患者1月前因咽痛就诊外院，行胸腹部CT检查发现“门脉高压、脾大、肝IV段结节”，医院行肝超声造影明确“肝IV段结节未见恶性征象”，化验肝功能、肿瘤标志物未见异常，腹部增强CT进一步提示“门脉高压、附脐静脉曲张、脾大、脾内多发低密度灶、含铁血黄素沉积？”，患者无乏力、厌油，无巩膜黄染、皮肤瘙痒，无肝区疼痛、腹围增大、下肢水肿，未予重视，未行进一步诊治。3周前无明显诱因出现腹痛，多呈上腹阵发性绞痛，偶有下腹隐痛，每天发作一次，每次持续4-6h，空腹及夜间为著，无放射，进食后稍减轻，与排便、体位无明显相关，休息可自行缓解，伴轻度餐后腹胀、反酸、烧心，恶心、呕吐1次，呕吐物为胃内容物，无肉眼血迹，院外自行口服雷贝拉唑腹痛无明显改善，为行进一步诊治入院。
患者平素偶有皮疹、关节疼痛，无脱发、雷诺现象，无口干、眼干，无口腔溃疡。自发病以来，精神、食欲、睡眠尚可，排便规律，1-2天1次，成形便，无黏液血迹，小便色黄，量如常，体重近期无明显变化。
既往史
银屑病50余年，外用药物治疗，否认中药、激素用药史；否认高血压、糖尿病、冠心病、慢性肾脏病，否认乙肝、肺结核病史。5年前右腿外伤行内固定治疗，4年前手术取出内固定钢板。无疫区疫水接触，无吸烟饮酒史。1妹患胆囊癌。
入院查体
T35.8℃，P72次/分，R17次/分,BP/92mmHg，BMI22.3kg/m2。神清，精神可，营养中等，结膜无苍白，巩膜轻度黄染，腹部、下肢可见陈旧皮损，无肝掌、蜘蛛痣，心肺（-），腹平软，脐上腹壁静脉显露，腹软，全腹轻压痛，无反跳痛，肝脾未触及，肝区叩击痛阴性，Murphy征阴性，肠鸣音正常，移动性浊音阴性，四肢肌力正常，扑翼样震颤阴性。
辅助检查
1、常规化验
血常规：白细胞4.62×/L；中性粒细胞百分比71.4%；血红蛋白94g/L；血小板51×/L
尿常规：尿胆原、尿胆红素（-）
便常规：（-）
生化：ALT、AST、ALP、GGT正常，TBIL57.8umol/L↑，DBIL9.7umol/L↑，IDBIL48.1umol/L↑；BUN、Scr正常；Alb51.1gg/L，K+3.86mmol/L，Na+.8mmol/L↓
凝血：PT14.1s↑，PTA68%↓，TT17.3s↑，APTT26.7s，FIB1.55g/L↓，D-dimer28ug/L
心功能：心肌酶（-），BNPpg/ml↑
2、感染相关
C反应蛋白：0.52mg/L；ESR：4mm/h；PCT：0.04ng/ml
感筛八项：HBsAg（-），Anti-HBs（+），Anti-HBc（+），HbeAg（-），Anti-HBe（+），丙肝、艾滋、梅毒（-）
HBV-DNA：（-）
淋巴细胞亚群：未见显著异常
3、免疫相关
免疫球蛋白：IgG、IgA、IgM、IgE、C4（-），Cmg/dl↓
血清蛋白电泳：γ-球蛋白17.8%↑
肝抗原6项：AMA-M2、SP、LKM-1、GP-、SLA、LC-1（-）
ANA、抗ENA抗体谱、ANCA四项：（-）
血、尿M蛋白、轻链蛋白：（-）
4、其他化验
肿瘤常规：CA.85U/mL↑（复查正常）
甲功：TT30.69nmol/L↓，FT32.94pmol/L，TT.44nmol/L，FT.74ppmol/L↑，TSH21.74pmol/L，TPO-Ab阴性、TG-Ab9.13IU/ml
糖化血红蛋白：（-）
贫血相关：血清铁、叶酸、维生素B12正常
铁代谢：铁蛋白.92ng/ml↑；转铁蛋白饱和度50%
间接/直接抗人球试验：（-）
肝纤维化：（-）
血氨：（-）
微量元素：镉、铅、铜、锌（-）
5、影像学相关检查
腹盆平扫（-5-11，外院）：脾大、门脉高压，符合肝硬化表现，IV段占位，侧枝循环形成，子宫肌瘤可能性大。
肿瘤标志物（-5-13，外院）：AFP、CEA、CA正常。
乙肝5项（-5-13，外院）：乙肝表面抗体、e抗体、核心抗体阳性。
腹部增强CT（-5-17，外院）：门脉高压，附脐静脉曲张，脾大，脾内多发低密度灶，含铁血黄素沉积？囊肿？
腹部超声（-5-13，外院）：肝硬化并多发结节，门脉高压，侧枝循环开放，脾大伴多发结节，慢性胆囊炎，胆囊息肉。
肝超声造影（-5-20，外院）：S4及S3被膜下结节均未见恶性征象。
肝脏血管彩超（-5-22，外院）：门静脉高压伴侧枝循环开放。
腹部增强CT（-6-29，本院）：门静脉高压、脾大、多发静脉曲张；腹壁静脉曲张；未见腹腔积液。
上腹部增强MR（-6-28，本院）：门静脉高压、脾大，肝镰状韧带旁、食道下段及胃底周围、腹壁皮下静脉曲张；肝脏外形欠规则；脾周少量积液。
腹部B超（-6-23，本院）：门静脉扩张伴局部走行迂曲；脾大、脾静脉扩张；腹腔未见积液。
血管彩超（-6-25，本院）：门静脉扩张半局部走行迂曲（门脉主干最宽1.6cm）；肝动脉血流充盈不佳；肝静脉可视部分未见明显异常。
胸部CT（-6-23，本院）：双肺散在小索条及小结节，考虑良性病变可能性大，随诊观察。
心脏彩超（-6-24，本院）：静息状态下左室舒张功能减退。
甲状腺彩超（-7-3，本院）：甲状腺左侧叶多发结节，考虑良性；颈部淋巴结未见异常肿大。
胃镜（-6-30，本院）：食管下段轻度静脉曲张（CbLiE0RC(-)）；门脉高压性胃病；非萎缩性胃炎伴糜烂。病理：胃窦粘膜慢性炎，HP阴性。
肠镜（-6-29，本院）：结肠息肉。病理：管状腺瘤II级。
6、肝穿病理
超声引导下肝穿刺活检（-7-8），病理示：穿刺肝组织，肝细胞水样变，部分肝细胞淤胆，局灶肝窦略扩张，汇管区及肝细胞间质见少许淋巴细胞浸润，门静脉血管未见明确增厚，局灶汇管区纤维化。
外院病理会诊：铜、铁染色（-）；HBsAg（-）、HBcAg（-）；代谢相关性脂肪性肝病，NAS评分：1+1+1=3；门静脉闭塞病，符合特发性门静脉高压症。
7、骨穿
（骨髓）活检病理：三系均可见。免疫分型、PMN基因未见明显异常。
初步诊断
门脉高压
脾大
脾功能亢进
食管静脉曲张
门脉高压性胃病
腹壁静脉曲张
银屑病
诊疗经过
1.-06首次住院：完善检查为主，针对门脉高压给予卡维地洛6.25mgqd，针对腹痛给予匹维溴铵调节胃肠动力；
2.-07第二次住院：针对三系减低给予升白等治疗；
3.-09第三次住院：于外周血管介入科行经颈内静脉肝内门体静脉分流术、胃冠状静脉栓塞术。
讨论问题
1.门脉高压待查诊断思路；
2.门脉高压症、脾亢外科治疗方案选择。
主办：内科教研室
编校：孟畅
编辑：郭溥琼
审核：史以超
往期精彩：
教学通知丨大内科巡诊丨青壮年男性左室扩大左束支阻滞2型糖尿病
教学通知丨大内科巡诊丨反复发热肢体力弱多发骨质异常
教学通知丨大内科巡诊丨发热、乏力、恶心——艰难的寻因过程
教学通知丨大内科巡诊丨如何拯救重度心衰合并心律失常患者
教学通知丨大内科巡诊丨一例肝脓肿的诊治经过
教学通知丨大内科巡诊丨婴儿发热性疾病诊疗
教学通知丨大内科巡诊丨疫情下“发热、咽干与气短”
教学通知丨大内科巡诊丨水肿、蛋白尿、十二指肠占位
教学通知丨大内科巡诊丨愁肠百结水泄不通
教学通知丨大内科巡诊丨肢体力弱、听力减退、关节疼痛
教学通知丨大内科巡诊丨中年男性、胸痛
教学通知丨大内科巡诊丨手足变大、面容改变、鞍区占位
教学通知丨大内科巡诊丨呼吸困难、肺部阴影、淋巴结肿大
教学通知丨大内科巡诊丨雷诺现象、高血压、血性心包积液、血肌酐升高
教学通知丨大内科巡诊丨发热、呼吸衰竭、多重感染性肺炎？
教学通知丨大内科巡诊丨突发意识丧失伴高热，究竟为哪般？
教学通知丨儿科巡诊丨新生儿感染性疾病
教学通知丨大内科巡诊丨拿什么拯救你，我的危重病人？
教学通知丨大内科巡诊丨血尿、贫血、血小板减少
教学通知丨大内科巡诊丨腹痛、腹泻、腹腔积液、胸腔积液、蛋白尿、尿少
教学通知丨大内科巡诊丨一例不同寻常的周围神经病
教学通知丨大内科巡诊丨低钠血症、渗透压、肿瘤
教学通知丨大内科巡诊丨扑朔迷离的肺部阴影
教学通知丨大内科巡诊丨发热、乏力、意识障碍、共济失调、肠梗阻合并回直肠溃疡一例
教学通知丨大内科巡诊丨青年男性，心脏扩大
教学通知丨大内科巡诊丨腹痛、头痛、发热、咳嗽、咳痰
教学通知丨大内科巡诊丨咳嗽、意识丧失、晕厥
教学通知丨大内科巡诊丨中年男性、血压升高、头晕
教学通知丨大内科巡诊丨呼吸困难伴发热风湿病肺损伤
教学通知丨大内科巡诊丨血小板减少原因待查
教学通知丨大内科巡诊丨ECMO在急诊急救中的应用
教学通知丨大内科巡诊丨骨痛、肾衰竭、多发淋巴结肿大
教学通知丨大内科巡诊丨妊娠及产后合并发热
教学通知丨大内科巡诊丨脑梗死合并多脏器功能衰竭
教学通知丨大内科巡诊丨高血压、低血钾
教学通知丨大内科巡诊丨肺部阴影、咳嗽、发热
欢迎大家后台回复参与互动！
互动方式
进入
