布加氏综合征(Budd-ChiariSyndrome)是一种肝静脉和/或其开口以下的下腔静脉的阻塞性病变引起的一种肝后性门脉高压症，伴有或不伴有下腔静脉高压。年和年Budd和Chiari分别描述了本病，故称Budd-Chiari综合征。
布加氏综合征病因在西方国家，布加氏综合征多因血液高凝状态导致肝静脉血栓形成而致。常不涉及下腔静脉，或由明显肿大的肝脏外压下腔静脉而继发下腔静脉高压。
而在东方国家，则以发育异常为多见。在胚胎发育过程中，心下静脉向下、肝总静脉向上生长，而后二者连接后必须勾通。若二者发育到一定阶段而停止，即可导致下腔静脉不连或连接不全。发育异常多为隔膜型、或蹼状、或筛状、或膜状。部分病人为肝静脉内血栓形成，血栓也可繁衍至肝后下腔静脉，形成肝静脉-下腔静脉阻塞。
其他原因如真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、口服避孕药、白塞氏综合征、非特异性血管炎症、血液高凝状态引起的下腔静脉血栓形成；腔外压迫如肿瘤、肥大的肝尾叶或妊娠等均可导致本病的发生。
布加氏综合征分型Ⅰ型，肝静脉阻塞型，约占10％～20％，肝静脉压达3.0～5.5kPa,肝静脉回流障碍，肝淤血增大。
Ⅰa型，主肝静脉梗阻，远心端扩张，占80％以上。
Ⅰb型，肝静脉广泛性狭窄或闭塞，占10％左右。
Ⅱ型，下腔静脉阻塞，约占50％～70％，本型主要为肝段下腔静脉阻塞，而主肝静脉1支以上通畅或副肝静脉代偿扩张及肝内小静脉扩张，侧支循环形成。
Ⅲ型，肝、腔静脉阻塞型，约占20％～30％。
Ⅳ型，肝内小静脉闭塞，少见。
布加氏综合征病理生理布加氏综合征的肝静脉回流受阻、肝静脉压力明显增高致肝中央静脉和肝静脉窦扩张、淤血，进而导致门静脉高压。如果累及下腔静脉，则导致下腔静脉高压。
血流不断通过肝动脉和门静脉进入肝脏，而肝静脉血又不能回流入右心，必然引起门静脉压力不断升高，在肝静脉血无出路的情况下，血浆流入肝淋巴间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过肝纤维囊漏出进入腹腔，成为顽固的、难以消退的腹水。由于肝脏充血，压力增高，导致肝和脾脏肿大、食道和胃底静脉曲张等门静脉系统压力增高的表现。同时，小肠静脉淤血，遂引起消化不良。此时如肝静脉回流得以解决，病变可以回逆。若此种病理状态不予解决，日久后纤维组织不断增生，最终也可继发肝硬变，少数尚可形成肝癌。
下腔静脉阻塞不仅引起双下肢、会阴部肿胀和胸胁、背部静脉曲张，尚可致肾静脉回流受阻，将导致肾功能不全。由于血液淤滞在下半部躯体，回心血量明显减少，心脏缩小。笔者称这类病人的心脏为“鼠心”。因心输出量减少，病人表现心悸，甚至轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不全良症状。
布加氏综合征临床表现本病以男性病人多见，男、女之比约为2:1。
发病年龄则视发病原因而异，因先天性发育异常者，发病较早，最早者2.5岁。但多发于20～40岁之间。因后天原因致病者，则发病年龄较晚。
单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主，合并下腔静脉阻塞者，则同时出现门静脉高压和下腔静脉阻塞综合征的症状。下腔静脉回流受阻还可引起双侧下肢静脉曲张、色素沉着，甚至经久不愈的溃疡，严重者，双下肢皮肤呈树皮样改变。下腔静脉阻塞后，侧枝循环建立，胸、腹壁及腰部静脉扩张和曲张，以部分代偿下腔静脉的回流。腰背部静脉曲张和血流向上的下腹壁静脉曲张不是单纯门脉高压症所能引起，而恰恰提示下腔静脉阻塞性病变。晚期病人由于腹水严重，蛋白不断丢失，最后死于严重营养不良、食道曲张静脉破裂的消化道大出血，或肝、肾功能衰竭。为判断病人的严重程度、估计预后和手术治疗的结果将本病分为四期(表1)。
表1布加氏综合征的临床分期
包括肝昏迷和氮质血症
布加氏综合征诊断有门静脉高压表现并伴有胸、腹壁，特别是背部及腰部及双侧下肢静脉曲张者，应高度怀疑为布加氏综合征。B超是简单、可靠且方便的无创性筛选手段。诊断准确率达90%以上。CT及MRI也可采用。诊断本病的最好方法为下腔静脉造影。
布加氏综合征治疗一、下腔静脉阻塞或狭窄的治疗：
1.球囊导管扩张和支架安置术；
2.经右房手指破膜术；
3.经右房破膜与经股静脉会师式破膜、扩张和内支架术；
4.下腔静脉－右心房人工血管转流术；
5.根治性矫正术。
二、门静脉高压的治疗：
1.肠系膜上静脉－右心房人工血管转流术；
2.脾静脉－右心房人工血管转流术；
3.门静脉－右心房人工血管转流术；
4.肠系膜上静脉－颈内静脉经胸骨后人工血管转流术：在严重顽固性腹水、胸腔积液、恶液质和高危病人，仅在颈部和腹部做切口，避免开胸的手术，明显减少了手术的危险性；
5.肝静脉流出道成形术。
三、肝静脉阻塞的治疗：
急性病人应先试用纤溶疗法，取经皮经肝穿刺途径则更好。慢性病例应先做经皮经肝穿刺肝静脉造影，如属主肝静脉开口阻塞，可先试用扩张和内支架术。当以上方法无效时，可取肠－腔、脾－肾、门－腔静脉转流术中的一种方法进行治疗。
四、介入治疗：
随着技术及器械的进步，介入治疗技术较外科治疗具有创伤小，操作简单、并发症少而轻，可重复行强等优点。已在临床上普及推广应用，且已成为布加的首选治疗方法。根据不同病变类型选择不同的介入治疗技术：
Ⅰa型，采用肝静脉开通术多可达到治愈的目的。
Ⅰb型，采用TIPSS术或肝短静脉扩张术，失败者可行外科肠腔分流术。
Ⅱ型，采用下腔静脉开通术，必要时考虑内支架置入术。
型，应采用肝静脉和腔静脉开通术，肝静脉开通困难时，在腔静脉开通的基础上行外科肠腔分流术。
Ⅳ型，行TIPSS。
五、其它：
肝功能衰竭、肝昏迷发作或继发严重肝硬变病例，肝移植可能为唯一有效的治疗途径。
只有对那些全身情况异常衰弱、不能耐受手术的晚期患者或拒绝手术的患者才采取非手术治疗。主要包括对症治疗、尿激酶溶栓及中药治疗。至于由下腔静脉阻塞引起的下肢肿胀等表现，压力差型医用弹力袜可起到良好的作用。
术后并发症1.心功能不全
为本症术后常见的并发症。主要是由于术前血液淤滞在身体的下半部，回心血量明显减少，心脏缩小，心输出量减少，甚至轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不良症状。肝静脉和/或下腔静脉梗阻解除后，回心血量突然增加，加重了原本功能不良的心脏负担，发生心力衰竭。为防止心力衰竭，在下腔静脉梗阻解除后，立即给予强心、利尿处理，包括西地兰0.4mg，速尿40～mg，静脉注射，将有助于减少心力衰竭的发生。
2.腹水或乳糜腹
手术前因下腔静脉回流受阻，在肝静脉血无出路的情况下，血浆则流入肝淋巴间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过肝纤维囊漏出进入腹腔，成为顽固的、难以消退的腹水，少数病人因高压扩张的淋巴管破裂而形成乳糜腹。术中更易损伤扩大。
常见问题：1.怎么知道自己得了布加氏综合征：
通常布加氏综合征表现有胸腹壁或腰部出现蚯蚓状隆起的蓝色血管，有的伴有双下肢肿，皮肤发暗发黑粗糙，静脉蚯蚓状隆起，重者出现黄疸，腹部隆起腹水，吐血或便血，脚踝区溃疡等，如果有上述表现时你可能患了布加氏综合征。
2．确诊布加氏综合征常用的检查手段：
彩超：多数情况下可以见到下腔静脉近心房处的病变，肝静脉的闭塞情况和肝脾肿大及有无腹水等。此检查是无创伤性和最经济的检查。
核磁：医院可以做此项检查。
下腔静脉造影：是确诊的金标准检查同时是介入治疗必要的前提。
3.布加氏综合征的治疗原则：
将闭塞的下腔及肝静脉通畅为目的，因多数下腔闭塞段较短，常见的为隔膜型，因此，创伤小的介入治疗最为理想，球囊扩张狭窄段，必要时支架置入，肝静脉的闭塞可行TIPSS。对于长段的闭塞尤其伴有肝静脉广泛闭塞的患者可实施肠房等的转流手术。
（文章源自于网络）
血管外科平台
长按北京治疗白癜风哪间医院效果好哈尔滨治疗白癜风的医院
