10月14日下午，年“临床全能”心内科青年精英医师选拔赛年度总决赛在第27届长城国际心脏病学会议开幕日上映。选拔赛自今年3月启动报名，共收到全国29个省市位临床医生报名，经历2轮线上答题、1轮英文病例演讲比拼，全国10强在长城会现场迎来终极考核。总决赛为疑难病例逐步（step-by-step）解析。
病例1：发热、乏力、胸闷、憋气寻因（上）
病例提供者：医院朱文玲教授
Step1病例介绍患者男性，43岁，因间断发热9个月，乏力6个月，胸闷、憋气1个月，加重9天，于年6月30日入院。患者9个月前无明显诱因发热，Tmax39.5℃，高峰多于午后出现，伴盗汗、双侧球结膜充血，当地诊为“肺炎”，予“消炎药”后体温降至37.5℃。医院就诊，红细胞沉降率（ESR）mm/1sth；EB病毒（EBV）DNA4.46×copies/ml；胸腹盆CT示双肺纤维灶，支气管扩张，纵膈、腹膜后淋巴结肿大，心包增厚，脾大；骨髓涂片示组织细胞较易见，少数分化较差，偶见噬血细胞；活检符合反应性改变。考虑“EB病毒感染”，阿昔洛韦等治疗1周后复查EBVDNA（-），ESRmm/1sth，患者体温降至正常。6个月前患者出现双下肢乏力，跑步后明显，伴肌痛，休息后缓解。腹泻，每日1~2次糊状便，伴腹部隐痛，便隐血（+）；EBVDNA（-），ESR60mm/1sth；血IgM1.5g/L、IgG24.25g/L、IgA3.2g/L；血清免疫蛋白电泳（IFE）λ泳道见异常单克隆条带。未予特殊治疗。1个月前患者出现活动时胸闷、憋气，伴咳嗽、咳黄痰，休息后无法缓解，同日出现尿量减少（~0ml/d）。当地超声心动图示左心增大，左室舒张末期内径（LVEDD）60mm、二尖瓣中大量反流、三尖瓣少量反流、轻度肺高压。考虑心功能不全，对症处理后无缓解。6月30日，我院急诊血常规示白细胞（WBC）10.41×/L，中性粒细胞（NEU）7.63×/L；血生化示白蛋白（Alb）30g/L，K＋3.2mmol/L；氨基末端B型钠尿肽前体（NT-proBNP）pg/ml，肌钙蛋白I（cTnI）1.μg/L；pH7.5，二氧化碳分压（PCO2）28.3mmHg，氧分压（PO2）68.0mmHg，血氧饱和度（SpO2）92%；超声心动图示全心大（LVEDD67mm），左室射血分数（LVEF）32%，室壁运动减低，左室后侧壁中部无运动，室间隔及左室后壁厚度均8mm，重度二、三尖瓣关闭不全，左室限制性充盈，轻度肺高压（肺动脉收缩压46mmHg）。予强心利尿等治疗后患者胸闷、憋气无缓解，期间发作阵发性心房颤动，可自行转复。起病来，患者体重减轻约15kg，为进一步治疗收入院。既往史及婚育、家族史无特殊。患者吸烟20余年，30支/日；饮白酒7~8年，合酒精g/d。查体体温正常，血压90/60mmHg，SpO%，呼吸35次/分，双下肺呼吸音低，可闻及湿音，心率次/分，律齐，二尖瓣区可闻及收缩期杂音。提出问题本例充血性心力衰竭（心衰）及全心扩大的病因？请提出检查和治疗意见。答题要点综上，心衰和全心扩大的原因可能为病毒感染后心肌病变、酒精性心肌病、冠心病、全身系统性疾病致心肌损害（血管炎），血清异常单克隆球蛋白升高可能为淀粉样变、肿瘤、多发性骨髓瘤等，注意鉴别诊断。专家医院毛节明教授：要注意，心脏扩大、室壁变薄不一定是扩张型心肌病。该患者发生心衰是由综合因素导致。另外，分析病例时应先从患者特征入手，比如此例患者为中年男性，发病呈慢性渐进性，并有多器官损害，最终引起心衰。医院朱文玲教授：需要明确心肌淀粉样变的概念。仅凭γ球蛋白升高就判断淀粉样变是不对的。诊断淀粉样变有几个要点。首先，IgG、IgA、IgM在很多情况下可以同时升高，但在淀粉样变时只有单克隆抗体升高，本例患者仅IgG升高；第二，血清蛋白电泳可见M蛋白；第三，免疫球蛋白电泳可见λ轻链。另外，IgG升高也不一定是淀粉样变，要注意甄别。美国萨特医学中心眭子健教授：需要纠正一个概念上的错误。有几位选手把心肌炎归为浸润性心肌病是不对的。通常说的浸润性心肌病指的是其他物质在心肌内沉着，包括淀粉样变、结节病等，心肌炎不属于浸润性心肌病。Step2入院后检查实验室检查血常规示WBC25.14×/L，NEU22.09×/L；尿常规示尿蛋白（-），潜血cells/μl；便潜血（+）；K+3.7mmol/L，肌酐（Cr）79μmol/L，Alb30g/L；肌酸激酶同工酶（CK-MB）28.6μg/L，cTnI6.μg/L；NT-proBNPpg/ml；D-二聚体1.76mg/L。EBV-VCA-IgG、EBV-NA-IgG（+），其余感染指标无异常。肿瘤标志物糖类抗原（CA）轻度升高；血清蛋白电泳示M蛋白1.9→1.6→1.1g/L；血清IFE示轻链λ型（+）、IgGλ（+）；尿IFE、IgD-IFE（-）；血轻链LAMmg/dl，κ/λ1.21；24h尿轻链KAP13.2mg/dl；β2微球蛋白3.29mg/L。免疫指标无异常。炎症指标ESR51→22→18mm/1sth，超敏C反应蛋白（hsCRP）9.51mg/L。胸水常规示白细胞×/L，单核81.0%，黎氏试验（+）；Alb13g/L；乳糜试验（-）；病原学（-）；胸水未见瘤细胞。影像学外周血管超声示右侧胫前动脉及胫后动脉中远段重度狭窄或闭塞不除外；胸部CT示双肺门周围磨玻璃影，双侧胸腔积液伴肺组织膨胀不全；全身磁共振（MR）弥散加权成像未见肿瘤证据；腹盆CT血管造影（CTA）示肝总动脉及脾动脉管壁增厚，脾动脉中远段轻中度狭窄，双肾动脉分支纤细，双侧髂内动脉末端分支纤细。心脏相关检查超声心动图示左心大、心尖无运动，侧壁中部运动减弱，前壁基底部运动尚可，乳头肌因心脏扩大受到牵拉，瓣膜关闭不全。心肌灌注延迟磁共振成像（MRI）示左室中段及近心尖段侧下壁、心尖部心肌节段性变薄，运动减低伴心内膜下静息首过灌注缺损及透壁延迟强化，余部左室心肌心内膜下多发节段性线样及斑片样延迟强化；左房、左室增大；二尖瓣、三尖瓣及主动脉瓣反流；左、右室收缩功能减低，射血分数分别为35.5%和37.3%。正电子发射体层摄影（PET）/CT心肌代谢显像示左室心尖、下壁心尖、前壁心尖、间隔心尖及前、后侧壁中部血流灌注缺损区未见存活心肌，左室下壁基底部及后间隔中部、基底部少量存活心肌。静息核素心肌灌注显像示左室心尖，下壁、前壁、间隔心尖，后间隔基底，前、后侧壁中部心肌无血流灌注；后间隔中部、下壁基底部血流灌注较差。
图心肌灌注延迟成像MRI
冠状动脉（冠脉）造影：左前降支（LAD）中段发出第一对角支（Diag）后弥漫狭窄，至远段%闭塞，TIMI血流0级；Diag、间隔支及中间支开口均狭窄80%~90%，可见瘤样扩张，TIMI血流Ⅲ级；左回旋支（LCX）远段%闭塞，TIMI血流0级；第一钝缘支（OM）细小，第二、三OM纤细，弥漫狭窄最重90%，TIMI血流Ⅲ级；右冠脉（RCA）开口狭窄50%，后降支（PDA）中远段弥漫变细，TIMI血流Ⅲ级。主动脉分支选择性造影：头臂干、右侧颈总动脉、双侧锁骨下动脉及双侧椎动脉未见明显异常；双侧乳内动脉开口狭窄50%，中段瘤样扩张；腹腔干及分支未见异常；双肾动脉主干未见异常，远段血管纤细。提出问题请进行诊断及鉴别诊断分析，并提出治疗策略。答题要点本例冠脉病变和心肌梗死（心梗）诊断成立，需明确冠脉病变性质是动脉粥样硬化、血管炎或是其他。针对心梗、心力衰竭和血管炎进行治疗。需要明确是否需要血管重建。专家点评美国明尼亚波利斯大都会心血管研究所冯大力教授：入院后胸部CT平扫显示肺部浸润性、纤维性改变，两侧胸腔积液。心肌灌注延迟成像MRI提示患者存在心尖部心内膜下心梗。结合超声心动图检查结果，加之患者多发血管病变、脾肾受累，基本可排除感染性心内膜炎。静息状态下核素心肌灌注显像的特异性和敏感性仅约80%，在正电子发射体层摄影（PET）和MRI都做不了的情况下才会选择。在美国，PET/CT或MRI通常只选择其中一种，我个人比较倾向于MRI，可以同时观察心肌存活、室壁运动、瓣膜、射血分数等。此外，该患者冠脉造影图像奇特：近端血管无异常，远端血管突然纤细，类似于原发性肺动脉高压的弥漫性病变，此情况不支持栓塞。医院柯元南教授：病例第一部分提示患者心脏扩大、心衰；第二部分提示患者有全身多处动脉病变，同时心肌酶肌钙蛋白升高提示心梗，并有心功能下降、心尖部运动减弱。至此，我认为患者的病因有两种可能，一是弥漫性动脉硬化，二是血管炎。关于该病例的诊治及讨论请见后续报道！（来源：《中国医学论坛报》年12月15日C3～C4版；整理：《中国医学论坛报》刘娟）
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