随着胎儿超声影像学的普及和发展，胎儿形态学发现的问题越来越多，而胎儿隔离肺（Bronchpulmonarysequestration,BPS）,一种过去并不常见的胎儿疾病逐渐进入了我们的视野，并有日渐增多的趋势。由于胎儿问题涉及到多个学科和部门，以往的产前诊断模式并不能解决胎儿或新生儿的全部相关问题，迫切需要对BPS重新认识，提高对BPS的临床诊断和治疗水平。本文对胎儿BPS在产前诊断和治疗结局的相关问题作了分析。
资料与方法
从年5月-年1月，回顾分析我院产前超声检查和诊断胎儿BPS病例，并记录和整理存档，所有的病例均经二次以上超声确诊，超声显示为胎儿胸部囊性或高回声性团块，并确定肿块供血来自于主动脉。一旦确诊，按超声诊断的基本要素进行胎儿外科的专业评估，根据肿块体积算出胎儿的肺头比（cysticvolumeratio,CVR）值，评价有否胎儿心脏受压、纵隔有否受压移位、有否出现胎儿水肿等，并与家属充分沟通，在产前、产时或产后进行必要的干预。在超声多普勒检查可确定肿块血流来自于主动脉，可与来自肺动脉的胎儿肺囊腺瘤III型作鉴别。在胎儿期判断肺的发育程度指标中，胎儿的CVR是一个相对客观的指标，即胎儿胸部肿块体积与头围的比值，它的计算公式是CVR=肿块的体积（长×宽×高）×0.÷胎儿的头围，通过其结果比较可发现CVR在1.6是一个明确的分界点，大于或小于1.6，其临床意义截然不同。当CVR＜1.6时，胎儿胸部肿块的%可以出生后成活，而当CVR≥1.6时，80%的胎儿巨大的肿块可使胎儿出现水肿及死胎。但也有在妊娠的晚期逐渐消退甚至消失者，因此对发现胎儿胸部肿块妊娠的全程进行超声动态监测，全部病例均经产前的专业评估，包括超声检查，按BPS的检查要求，测出胎儿肿块体积，算出CVR等。对生后的BPS部分可出现呼吸困难进行抢救和及时手术,符合产时干预者行产时胎儿手术，而大部分生后则无任何症状，生后新生儿期或婴幼儿期确诊后手术。大多数无症状的BPS预后通常是良好的，但在治疗上时间上仍存在争议，因此记录不同时期的观察和治疗指标，尤其是手术指标比较分析。所有咨询病例原则上继续妊娠至出生，需要中止妊娠的作好记录并要求尸检。出生时及生后得到专业的指导和检查。生后需要记录检查的内容有：孕周，出生体重，性别和新生儿病史，24小时呼吸状况及新生儿期3～7d行X线胸片，胸部CT平扫加增强检查；手术病例术前需要再评估，并做好资料整理及病理学分型，根据术后病理分型可分为肺叶内和叶外型，而在叶外型中又分为胸腔内型和胸腔外型。根据术后恢复情况，定期3个月至半年随访。
结果
本院检查确诊胎儿BPS资料68例（表一），均经超声确诊并算出CVR，同时检查胎儿胸部肿块诊断为肺囊腺瘤87例排除在组外，胸部肿块最后确诊为胎儿隔疝4例和3例仅有一次结果见到高回声影的病例均不入组。68例中CVR≥1.6的12例（17%，12/68），而CVR＜1.6的56例（82%,56/68）；产前超声发现胎儿水肿有7例(10%,7/68)，而无胎儿无水肿的61例（90%,61/68）；在孕中晚期产前超声完全消失的有18例(26%,18/68)，但在生后CT检查中病灶仍存并经手术确诊14例（78%,14/18），生后未做CT检查4例（22%,4/18）；产前主动要求中止妊娠2例(3%,2/68)，继续妊娠至出生66例(97%,66/68)，生后存活66例（%），无生后死亡。出生时平均孕周24周（18-30W），平均出生体重g（-g）。生后的66例中，男38例（57%,38/66），女28例(42%,28/66)；左侧46例(69%,46/66)，右侧20例(30%,20/66)；出生时有症状8例（12%,8/66），出生时无症状58例（88%,58/66）。生后手术45例（68%,45/66），平均手术年龄2个月（0天-4岁）；45例手术病理分型，叶内型12例(26%,12/45)，叶外型33例(73%,33/45)，其中叶外型的又分为胸腔内型27例(81%,27/33)，隔肌下型6例(18%,6/33)。出生后手术类型分为急诊手术5例（11%,5/45），择期手术40例（89%,40/45），无一例产时手术。
表1胎儿CCAM产前和生后的基本资料列表
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本院统计资料68例
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超声CVR专业评估68例
CVR≥1.例（17%）
CVR＜1.例（82%）
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胎儿水肿7例(10%)
胎儿无水肿61例（90%）
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产前超声完全消失18例(26%)
生后CT病灶仍存并手术确诊14例（78%）
生后未做CT检查4例（22%）
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中止妊娠2例(3%)
继续妊娠至出生66例(97%)
生后存活66例（%）
生后死亡0例
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平均孕周24周（18-30W）
平均出生体重g（-g）
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性别（未包括引产）
男38例（57%）
女28例(42%)
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部位
左侧46例(69%)
右侧20例(30%)
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出生时有症状8例（12%）
出生时无症状58例（88%）
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生后手术45例（68%）
生后未手术21例（32%）
平均手术年龄2个月（0天-4岁）
手术病理分型（45例）
叶内型12例(26%)
叶外型33例(73%)
胸腔内型27例(81%)
隔肌下型6例(18%)
手术类型
急诊手术5例（11%）
择期手术40例（89%）
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随访（3月-2年）60例（90%）
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在CVR≥1.6的12例中，有2例（3%，2/68）因合并胎儿胸腔积液和腹水，担心胎儿胸部肿块太大而选择主动引产，放弃治疗；余10例继续妊娠，其中有5例同时合并胎儿水肿，但仍坚持至35周剖宫产，其中有2例做了羊水减压治疗，并在生后因有呼吸症状而急诊于新生儿期手术治愈，另有5例虽然CVR≥1.6，但未出现胎儿水肿，出生后择期手术治愈。
在66例出生后病例中，总共有8例生后出现症状，除5例急诊手术外，还有3例经保守治疗，呼吸逐渐平稳而于新生儿期择期手术。
45例手术病例中，平均手术年龄为2个月，最小一出生2小时就手术，最大的为4岁。手术多集中在半岁以内，新生儿手术占21例，42例常规开胸手术，包括6例隔肌下BPS，均经胸经隔肌切除肿块，有3例采用微创方式，2例因器械原因中途改为传统开胸手术，1例完全微创成功。所有手术病例均治愈出院。
生后的66例病例中有21例（32%，21/66）未手术，其中除15例已经生后做了检查，确诊并待手术，仍有6例目前尚未做任何检查，包括4例产前检查消失的，因无症状，家长希望等稍大一点再做检查确诊。
在出生后的66例资料中有6例失访，60例（90%,60/66）得到随访，其中最短3个月，最长为2年，检查生长发育及肺功能均良好；手术病例伤口均一期愈合，无重大术后并发症，有2例出现术后气胸，保守治疗引流后治愈。半年后的CT复查显示，手术后原占位空间被正常肺组织所填充，提示已经有肺功能的代偿。
讨论
胎儿的胸部异常或胸部肿块的发现，随着超声检查的普及和超声检查技术的提高，已经越来越多的呈现在我们面前，尤其是囊性结构对超声的敏感性是相当高的，使得过去并不常见的胎儿肺囊腺瘤和BPS变得日益增多起来，但随之而来的问题是，胎儿胸部肿块的性质如何？是否可以生？是否对生命构成威胁？由谁来决定胎儿的去留等均成为当前医疗领域里迫切需要解决的问题。面对过去大多数BPS选择中止妊娠的现状，临床上急需要对胎儿BPS有一个重新的全面认识，需要有一个统一的专业评估和诊疗意见。
BPS是年由Pryce命名的，提示一肺叶段缺乏正常的肺叶组织及气管构成，并且由体循环供血[5]。它通常是一非功能性的肺组织肿块，由异常的体循环动脉提供血供，与自然的气管支气管树没有支气管连接。BPS的发病在男性高于女性，左侧高于右侧，与本组资料相符。在产前超声检查中，BPS的影像呈现为边界清晰、高回声致密的均一性肿块。通过彩色血流多普勒探查后发现体循环动脉，即胎儿肺部病变的动脉是来自主动脉，是胎儿BPS的诊断特征[6]，本组中68例均得到这一特征的确诊，它区别于由肺动脉供血的胎儿肺囊腺瘤的诊断。基于胎儿胸腔肿块占位过大，可导致胎儿出现水肿和肺发育不良等的认识，测量肿块大小及变化速度等是胎儿预后评价的重要指标，文献报道16周至36周胎儿三维超声测量肺体积的正常值范围，了解各孕周胎儿肺的发育情况，为评估胎儿肺部肿块体积及肺发育不良提供了有价值的参考标准[7]。CVR就是一个为临床提供的有效可靠的简单方法之一，通过测算CVR值，可间接知道胎儿的肺发育程度和肿块在胸腔所占据的空间，根据值的大小，可知道≥1.6，是一个胎儿胸腔肿块巨大，以至于将要产生胎儿水肿或正在产生的危险过程，为临床上客观的提供了一个重要的检测指标。本组资料显示，在12例CVR≥1.6的病例中，有7例有明确的胎儿水肿，除2例主动要求引产外，余5例均成活，虽然在有胎儿水肿情况下，通过监测和选择生后治疗，或生后虽有呼吸道症状但均及时手术而得到治愈。而在评估CVR＜1.6的56例（82%）的胎儿生后全部无症状成活。这也说明CVR对胎儿BPS在产前的评估是一个目前临床可行且十分有效的检测指标。
对于胎儿BPS认识不仅仅是超声胎儿胸部的肿块影，胎儿肺发育的程度才是最根本的影响胎儿继续妊娠命运关键因素。通过测算肿块体积算出CVR，间接了解胎儿肺发育的程度，结合临床上对BPS的病理和生理学认识，就可作出胎儿BPS的临床判断，也就是专业评估。国内资料表明，产前仅依赖超声检查就作诊断，并以此作为胎儿引产的依据，使大部分发育基本正常的胎儿在中晚孕期被引产，而缺乏其它相关证据。因此以往国内大多数的临床认识是建立在产前超声检查结果和引产结果之上，而很少有生后的活产婴的数据来说明问题。而有文献报道，胎儿BPS的成活率可达%，新生儿成活率达92%。从本组资料可知，根据超声检查结果，结合CVR值的判断，除2例中止妊娠的，97%继续妊娠和生后治疗均获得正常的出生和生存。58例（88%）获得无症状正常出生，有8例（12%）尽管出生时有症状，但经过临床合适的治疗和手术，均获得正常出生，所有生后总的成活率达%。因此绝大多数胎儿BPS预后是良好的，而有水肿的预后通过产前评估和早期干预也能获得满意的结果。上述结果也足以说明引产是没有必要的，它可能使部分有机会选择出生的胎儿失去了合理的生存机会，因此，需要改变对胎儿BPS的固有认识，使产前诊断和治疗更趋于合理和人性化。同时也表明，产前的专业评估可以影响到出生后的结局，需要引起重视。
作者结合国内外进展及本人的实践提出了一个初步的胎儿BPS的专业评估诊疗流程（见图1），希望能够通过后续的研究得到完善和补充。
对于BPS的临床分型，在产前超声是很难区分的[10]，一般是依赖手术后的临床病理分类，可分为叶内和叶外型，通常认为叶内型较叶外型发生比率要高，叶内型构成约占45%，而叶外型占25%，但叶内型通常在儿童期才检查发现，而产前则叶外型较叶内型的发现比例要高。本组资料均来自于产前超声诊断，所以叶外型的发生率明显高于叶内型，与文献一致。而本组隔肌下叶外型BPS的发病率（18%）较文献报道的（10%）明显要高，这也可能是不同区域和人种的差异，尚需要更多的数据说明。胎儿BPS与胎儿肺囊腺瘤III型需要特别注意鉴别，其主要鉴别点就是多普勒超声下可见到胎儿胸部肿块血流来自于体循环，胸主动脉或腹主动脉而不是囊腺瘤的肺循环肺动脉，但实际临床中有时不一定看到血流，有时还有一种情况是可同时见到来自主动脉和肺动脉供血，都给诊断造成困难，容易混淆。这也是目前临床上需要认识和解决的问题。
在BPS的产前诊断和评估中，有一个现象值得注意，就是在胎儿孕中晚期会出现胎儿胸部肿块消失现象，虽有大量文献报道有关肺囊腺瘤的消失，但还没有BPS的确切消失数据，也很少有后续的资料证明是否真正消失，但都强调生后的再检查，需要引起临床上的重视。本组中有18例（26%）在孕中晚期检查超声胎儿胸部肿块消失的，但在我们出生后的跟踪检查CT发现，有14例（78%）胸部仍可见到肿块并经手术和病理检查得到证实，还有4例（22%）虽然出生，但仍未做相应的检查，说明产前超声检查消失是一种假象，尽管消失的原因目前还不能得到合理的解释，是否真正会有消失的情况还需要进一步求证，但这种现象必需认真对待。此外，生后的检查需要注意的是，单纯的胸片检查往往不能明确诊断，需要选择CT并增强才是最好的检查手段。
在胎儿BPS的治疗上，绝大多数是等待生后的手术治疗，也就是通常的期待治疗。定期的产检和监测是必要的。而对于严重的、引起胎儿水肿、CVR≥1.6的，出现一系列临床表现导致胎儿宫内缺氧或发育迟缓等，甚至是胎儿宫内死亡的情况，则需要高度重视，需要产前干预治疗。通常的诊疗模式是在孕32周前采用药物治疗或介入治疗，必要时可选择开放式胎儿手术治疗；在孕32周后的则考虑尽量让胎儿早产或选择产时的胎儿手术。但本组中无一例在32周前需要产前干预的，而在32周后尽管有5例胎儿水肿的病例，尽管CVR≥1.6，但都坚持至35周剖宫产，其中有2例做了羊水减压治疗，出生后的新生儿急诊手术治疗均达到救治目的。
对于生后出现症状的BPS新生儿手术治疗一般临床上无任何争议，但对无症状的BPS何时治疗目前尚未有定论，但大多数认为由于存在感染和恶变的危险需要早期手术，也有人认为不需要手术。我们认为，生后的早期诊断为治疗提供了手术治疗依据，BPS的存在符合外科治疗的原则，早期手术的追求符合医疗发展的目标。本组资料显示，平均手术年龄在2个月，新生儿手术21例，均获得治愈，结果表明，新生儿或婴幼儿早期手术是安全的，可以得到较好的临床效果。在手术方式的选择上除了传统的开胸手术外，借鉴了成人的电视胸腔镜技术，偿试了胸腔内叶外型BPS新生儿的胸腔微创治疗，3例中有1例成功，另2例由于器械原因而中途改为常规开胸手术。微创是外科的最基本的追求，新生儿微创则更是需要加大发展力度，本组中的2例手术微创中途改变方式，均因为在新生儿微创的器械没有适合的尺寸，无法用成人的器械对新生儿实施手术而作罢。对于隔肌下型均经胸腔打开隔肌行BPS切除术，但有1例右侧隔肌下BPS首次经腹部入路，手术无法将瘤体直视下摘除，第二再经胸隔肌下将瘤体摘除，是一个较严重的教训，需要引起重视。
从BPS的远期疗效来看，我们目前的随访时间周期尚短，不足以说明问题。但从近期的随访资料结果和文献的远期效果来看，BPS的治疗是满意的，并且早期治疗为小儿后期的肺发育提供了有效的时间和空间。本组中的60例（90%）短期的有效随访也是十分满意的，无任何不良并发症和后遗症。远期效果尚需要时间来检验。
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