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经典病例先天性胸骨旁裂孔大网膜疝超声

患者女,67岁。

因慢性咳喘10余年,再发加重1个月来院就诊。

于门诊行X线检查,胸片显示:右肺中下野中内带可见圆形病灶影,边界清楚,密度中等,与膈肌分界不清;右侧位片示:该病灶位于前肋隔角,呈弧形向肺野突出,与膈肌夹角呈钝角。透视下可见前肋隔角积液。提示:前肋隔角包裹性积液、肺囊肿待排。

超声检查:于右胸骨旁第4肋间心脏大血管旁,紧邻胸壁可见约11.1cm×8.7cm×6.0cm的近似椭圆形高回声团块,边界较清晰、规整,周围可见包膜回声,内部回声较粗乱,后方回声略减弱(图1),该团块不随呼吸移动,可见其随心搏与胸壁有轻微相对活动,并有轻度变形。周围未见明显液性病变。

超声诊断:右胸腔实行占位,来源于纵隔?为明确病理性质,行超声引导下穿刺活检,穿出组织病理结果:脂肪组织。裂孔疝(也称为Bochadlek疝)、位于胸肋三角的胸骨旁裂孔疝(也称为Morgagni疝)和通过膈肌部分缺损的内疝。其中Morgagni疝临床较为罕见,有文献报道约占先天性膈疝的1%~5.1%,可发生于任何年龄,成人多见,女性多于男性,90%发生于右侧,8%发生于左侧,2%为双侧,多有完整疝囊,儿童期很少出现症状,40岁以后或腹内压增高时才有症状。

由于疝内容复杂多样,造成临床症状多种多样,缺乏特异性表现及特征。如疝内容为空腔脏器,患者多有腹部症状,如腹部隐痛、痉挛性疼痛、呕吐等消化道症状,经X线胸片或CT检查多数能及时确诊;但如疝内容为网膜组织,临床可无任何症状而由体检发现,也可由于疝内容物挤压继发肺不张或肺部感染而引起咳喘、呼吸困难等呼吸道症状,则X线和CT诊断较困难。

本例患者为老年女性,曾有10余年咳喘史,近期加重,无外伤史,影像检查及穿刺活检提示右前纵隔脂肪样组织肿物,并经手术证实符合胸骨旁裂孔大网膜疝,其发病特点与文献报道相符,但有关本病的超声表现报道甚少。

回顾本例患者的超声影像表现,还是提供了一定的影像学征性,并结合超声下穿刺活检证实为脂肪组织,由于缺乏对本病的认识,超声和X线均未能作出网膜膈疝的诊断。有文献报道称:冠状位MRI比CT有相对优势,可显示边界清楚、表面光滑的脂肪信号病变,具有通过胸骨裂孔向腹腔延伸的特点;另外通过腹腔动脉造影显示疝囊中的网膜血管是确诊本病的可靠方法。如遇X线或CT检查具有脂肪样组织病变特征,要想到本病的可能,可通过超声、CT、MRI及腹腔血管造影相互印证,多种检查互补,可明显提高本病的诊断率。

来源:中华超声影像学杂志

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