畸胎瘤来源于生殖细胞,分为成熟畸胎瘤(即良性畸胎瘤)和未成熟性畸胎瘤(恶性畸胎瘤),是一种实质性混合瘤。良性畸胎瘤里含有很多种成分,包括皮肤、毛发、牙齿、骨骼、油脂、神经组织等;恶性畸胎瘤分化欠佳,没有或少有成形的组织,结构不清。早期畸胎瘤多无明显临床症状,但瘤体增大可压迫邻近器官,产生相应器官的压迫症状。
简要病史男性,43岁。反复咯血6年余。无发热,伴有右侧胸痛。自诉10年前有“右侧包裹性胸腔积液”病史。
X线胸片及胸部CT右肺上叶前段大片状影,边缘不清晰,中下肺野稍高密度模糊影,侧位见病变下缘平直光整(图1)。
图1
右肺上叶大片高密度影,边缘不整,密度不均,内有液化并纤维间隔,可见散在沙砾状钙化。右上叶前段支气管口闭塞,上叶前段不张。周围胸膜广泛增厚,斜裂见叶间包裹性积液。中间支气管、中叶支气管、下叶支气管通畅。中叶见炎症性病灶。纵隔淋巴结肿大(图2)。
图2
诊断及依据诊断为畸胎瘤。患者入院后痰液标本见毛发、骨骼等物质(图3)。外科手术病理示畸胎瘤(图4)。
图3
图4
讨论生长在前纵隔的肿瘤以畸胎瘤较为常见。可发生于任何年龄,但50%病例症状出现在20—40岁。畸胎瘤为一种实质性混合瘤。由外、中、内三胚层组织构成,内有软骨、平滑肌、脂肪、黏膜上皮、神经血管等成分。若瘤体增大压迫邻近器官,则可产生相应器官的压迫症状,如:上腔静脉受压,可发生上腔静脉综合征;喉返神经受压,则声音嘶哑;压迫气管,可发生气急,患者仰卧时气急加剧。囊肿向支气管溃破,可咳出含毛发、皮脂的胶性液.囊肿有继发感染时,可出现发热和周身毒性症状。囊肿若在短期内迅速增大,应想到恶变、继发感染或瘤体出血的可能。
化脓性囊肿破入胸腔或心包时,可发生脓胸或心包积液。肿瘤向外穿破主要与下列因素有关:①畸胎瘤有正常的生理功能,瘤体内的内胚层组织产生淀粉酶和各种消化酶,侵犯瘤壁或渗出后作用于周围组织,引起无菌性炎症反应而致外穿;②随肿瘤的生长增大,瘤内缺血致营养不良,瘤组织坏死,继发感染,肿瘤易于破溃外穿;③瘤体代谢过程中脱落的鳞状上皮、毛发、皮脂腺、汗腺分泌物等致继发感染、破溃;④外伤等导致肿瘤破裂。因纵隔畸胎瘤侵蚀性强,周围组织粘连严重,故术前行CT或MRI检查明确病灶与周围脏器解剖关系,对于外科手术方案的选择有重要指导意义。
本文由小编摘自张嵩主编的《胸部疑难病例影像解析(第2版)》一书,内容略有改动。
《胸部疑难病例影像解析(第2版)》作者精选临床上亲自诊治或接触过的有代表性的疑难病例,包括一些少见、罕见病例,以影像分析为主线,结合症状、体征和病理表现对胸部常见疾病进行诊断和鉴别诊断,重点突出诊断思维过程,力图理论联系实际,使读者对相关疾病的诊治有系统深入的了解。本书图文并茂,病例编排合理,适合呼吸内科医师、临床医学研究生、进修生及相关人员阅读参考。
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